中央性尿崩症(CDI/AVP-D)與 NDI 怎麼分?高血鈉風險、desmopressin 反應與水禁試驗

分類:臨床議題 對象:腎臟科醫師、內科醫師、醫學生 更新日期:

一句話:CDI = 中樞 AVP 不夠;病人能喝水時血鈉可正常,不能喝水時很容易高血鈉;DDAVP(desmopressin)通常有效。

中央性尿崩症 CDI 與腎性尿崩症 NDI 比較表:CDI 問題在下視丘/後葉腦下垂體 AVP 分泌不足、NDI 問題在腎臟集合管對 AVP 反應不良;比較血中 AVP/copeptin、AQP2、對 desmopressin 反應、典型尿液表現、血鈉與常見原因,以及水禁試驗後尿滲透壓變化

圖:中央性尿崩症(CDI)與腎性尿崩症(NDI)比較表(本站整理製圖)。


CDI(AVP-D)是什麼

CDI 現在常稱 arginine vasopressin deficiency(AVP-D),以前叫 central diabetes insipidus。問題在中樞:下視丘/後葉腦下垂體分泌 AVP 不足,所以腎臟 collecting duct 收不到足夠的抗利尿訊號,導致無法濃縮尿液,出現大量低滲尿、多尿、口渴

會不會高血鈉?取決於能不能喝水

會,但一樣取決於病人能不能喝水。

情境血鈉表現
意識清楚、口渴正常、可自由喝水血鈉常可正常或 high-normal
不能喝水、NPO、術後、ICU、意識障礙、adipsic DI容易快速高血鈉
CDI 合併發燒、感染、腹瀉、利尿、補水不足更容易高血鈉

核心公式一樣是:

free water loss > free water intake → serum Na⁺ ↑

也就是不是鈉變多,而是水少太多

CDI 跟 NDI 最大差別

項目CDI/AVP-DNDI/AVP resistance
問題位置中樞 AVP 分泌不足腎臟對 AVP 反應差
AVP/copeptin低或不適當地低通常高(身體想補償)
AQP2沒有 AVP 訊號去啟動AQP2 表現、轉運或功能被破壞
Desmopressin 反應通常有效反應差或無效
高血鈉風險補水不足時會補水不足時也會

NDI 的病因與 AQP2 分子機轉,見:後天性腎因性尿崩症(Acquired NDI):AQP2 loss 的共同機轉

水禁試驗 + desmopressin 怎麼區分

水禁試驗後給 desmopressin,可以幫助區分 CDI 與 NDI:CDI 缺的是 AVP,所以補 desmopressin 後 urine osmolality 會上升;NDI 因腎臟抗 AVP,反應通常不明顯。

Endotext 對 complete central DI 的描述是:baseline urine osmolality < 300 mOsm/kg,給 desmopressin 後 urine osmolality 增加 > 50%;complete nephrogenic DI 則 urine osmolality 仍無法有效上升。

臨床上最重要的警訊

CDI 病人如果出現:

就要高度懷疑 water diuresis 型高血鈉,包含 CDI 或 NDI。MSD Manual 也指出 AVP resistance/NDI 會有大量稀尿,並可出現 dehydration 與 hypernatremia。

實務提醒:給 DDAVP 之後要防「血鈉掉太快」

CDI 高血鈉給 desmopressin 後,尿量可能很快下降。這時要小心:如果同時大量給 hypotonic fluid,血鈉可能下降太快,甚至後續變成 hyponatremia。

所以治療時要同時追蹤:serum Na⁺、尿量(UO)、尿滲透壓(Uosm)、I/O、意識狀態(mental status)。

決策流程


延伸閱讀:後天性腎因性尿崩症(Acquired NDI):AQP2 loss 的共同機轉——lithium、阻塞、內毒素、低血鉀、高血鈣

參考來源:Endotext(Diabetes Insipidus)、MSD Manual(AVP Resistance/Nephrogenic Diabetes Insipidus);圖為本站整理製作,供臨床教學參考。